摘要：Richter＇s綜合征（RS）是指慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）/小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）的患者發(fā)生向更高惡性度的非霍奇金淋巴瘤（NHL）轉(zhuǎn)化的過(guò)程,其中絕大多數(shù)是向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）轉(zhuǎn)化.約2.2%～8%的CLL患者發(fā)展成為RS,RS患者對(duì)化療反應(yīng)差,其中位生存時(shí)間僅為5～8個(gè)月.由于其發(fā)病過(guò)程較為隱匿,在臨床中應(yīng)加強(qiáng)對(duì)其重視和認(rèn)識(shí).盡管近幾年來(lái)人們對(duì)RS認(rèn)識(shí)的不斷加深并提出了許多有關(guān)其轉(zhuǎn)化的可能發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素,但確切的發(fā)病機(jī)制并未被闡明,RS的發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)、臨床特征、治療及預(yù)后等方面有待于進(jìn)一步研究.