摘要：膽總管囊腫是小兒外科常見的先天性膽道系統(tǒng)疾病,亞洲國家發(fā)病率相對較高,隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展,小兒外科醫(yī)生對于膽總管囊腫疾病和病理解剖的認識也更加深刻。Todani分型中,I型臨床上最常見,治療方法也最成熟。但臨床上部分膽總管囊腫的分型較為罕見,對罕見類型的認識不足可能會引起此類患兒出現(xiàn)一系列并發(fā)癥。本文旨在針對罕見類型膽總管囊腫的病變特點和手術(shù)注意事項進行總結(jié),以提高手術(shù)的安全性。