摘要：目的:總結(jié)IgG4相關(guān)性肺疾病的臨床特點及診治經(jīng)驗,提高臨床醫(yī)師對本病的認識,減少誤診、誤治。方法:記錄臨床診斷為IgG4相關(guān)性肺疾病患者3例的臨床診治經(jīng)過,結(jié)合文獻復習進行總結(jié)分析。結(jié)果:病例1表現(xiàn)為僅肺部受累,影像呈實性結(jié)節(jié)型,誤認為腫瘤切除,8個月后肺部出現(xiàn)結(jié)節(jié),穿刺病理診斷為IgG4相關(guān)性疾病,激素治療有效。在激素減量過程中復發(fā)。病例2以發(fā)熱起病,病變累及肺部、胰尾部及脾臟,抗感染治療無效,血清IgG4顯著升高,激素治療有效。病例3在胰腺穿刺診斷IgG4相關(guān)性疾病4年后,甲潑尼龍3 mg維持劑量時出現(xiàn)肺部受累,激素加量后體溫控制。結(jié)論:IgG4相關(guān)性肺疾病是較少見的免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、組織IgG4陽性漿細胞浸潤為特點,單獨肺部發(fā)病減少,多伴隨其他器官受累,糖皮質(zhì)激素治療效果好,減量時易復發(fā),臨床表現(xiàn)缺乏特異性易誤診誤治。