摘要：糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)及免疫抑制劑目前是治療原發(fā)性腎病綜合征( primary nephrotic syndrome,PNS)的主要藥物,其治療反應(yīng)性與患者的預(yù)后密切相關(guān)。激素抵抗性腎病綜合征(steroid-resistance nephrotic syndrome,SRNS )屬于難治性腎病綜合征的范疇,其定義為成人以潑尼松每日1mg/kg或隔日2mg/kg 治療8周無效[局灶節(jié)段性腎小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)延長為16周][1]。SRNS 對藥物治療反應(yīng)差,腎臟損害進(jìn)行性加重,易進(jìn)展至終末期腎衰竭,預(yù)后不佳。研究顯示大約80%~90%的兒童對激素治療有效,但沒有獲得緩解的SRNS,特別是病理類型為FSGS者,5年內(nèi)發(fā)展至終末期腎臟病的風(fēng)險(xiǎn)達(dá)50%[2]。